病例摘要
一般情况
王先生，50岁，汉族，肝移植术后1月余，乏力、头昏1周，入院治疗。
有乙肝家族史，其母亲及1弟均为慢性乙型肝炎，与1990年慢乙肝，2005年乙肝肝硬化并上消化道出血 行内镜下食管曲张静脉套扎术;2010-12-27在我院行原位肝移植术;饮酒史15年，酒精100g/日，2008年戒酒， 吸烟史15年，平均每日约2-3支。
移植前疾病 ：原发性肝癌，乙型肝炎肝硬化失代偿期 ;行经典原位肝移植术，围手术期恢复顺利;
病肝病理 ：
1.肝细胞癌，高分化;切缘未见瘤组织;
2.乙型肝炎肝硬化
供肝病理：组织汇管区及小�****************诮峁拐＃８巫橹� ;
移植后情况：无不适，肝功正常 ，1月后 乏力，头晕 无发热、咳嗽、呕吐、腹泻等表现，尿便正常。
特殊用药
抗排异治疗方案：
他克莫司胶囊 3mg/12H(FK506浓度：8.6-11ng/ml)
吗替麦考酚钠肠溶片 540mg/日 (严重呕吐)， 醋酸龙片 10mg/日
预防乙肝复发治疗方案：恩替卡韦片 0.5mg，1/日 ，乙型肝炎人免疫球蛋白 400单位/周
查体：T：36.5℃，P：75次/分，R：20次/分，BP：139/81mmHg ;
神志清，精神可，营养中等 ;皮肤、巩膜无黄染 ;睑结膜苍白，口唇苍白 ;
全身浅表淋巴结无肿大 、心肺无异常 、腹部可见正中人字型切口疤痕，全腹软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音无亢进 、甲床稍苍白，双下肢无水肿，扑翼样震颤阴性。
常规检查：
血常规：WBC 1.05纯红细胞再生障碍性贫血。
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最后诊断
纯红细胞再生障碍性贫血。
诊断依据
临床表现：头晕、乏力、失眠等诸多阴性症状;
实验室检查：外周血红细胞、血红蛋白、网织红细胞显着减少，白细胞和血小板无下降;
骨髓穿刺：骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞系统增生正常。同时排除了其他原因的贫血和发热。
纯红细胞再生障碍性贫血治疗原则
1. 避免接触对骨髓造血可能的有毒性物质
2. 促进骨髓造血功能
3.支持疗法：输血
4.治疗原发病
该患者为肝移植术后长期服用他克莫司，不排除抗排异反应他克莫司抑制骨髓造血功能可能，予以环孢素替代治疗(环孢素血药浓度维持在200ng/ml左右)，同时间断输注红细胞支持治疗。
2011年3月25复查血常规：WBC 2.05×109/L、N：0.76、HGB 43g/L、PLT 39×109/L;
肝功、肾功、电解质基本正常 ;
血红蛋白水平无好转，治疗上加用十一酸睾铜胶丸骨髓造血 。
血红蛋白仍未好转，导致纯红再障真正原因是?
2011年3月29日复查血常规：WBC 1.95×109/L、N、0.69、HGB 44g/L、PLT 36×109/L ，血红蛋白仍没有好转，前期治疗已经停用他克莫司并换用了环孢素，并予以十一酸睾铜胶丸骨髓造血但疗效欠佳。
肝移植术后导致纯红再障的真正原因是什么呢?
免疫力差导致的病毒感染，特别是微小被病毒B19是肝移植术后出现纯红再障的易发因素，该患者为移植术后2个月极易发生感染，因此存在因免疫力差导致微小被病毒B19感染的可能。
4月初化验结果回报：微小病毒B19 IgM 阳性 ，为排除误差进一步301医院血液科复查微小病毒B19 IgM也是阳性 。最后根据以上推断明确了诊断。
1.微小病毒B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血(重度)
2.肝移植术后状态
针对病因给予大剂量丙种球蛋白0.4g/kg/d×5d 治疗。
随访
2011年4月29日
血常规：WBC 3.74×109/L、HGB 85g/L、PLT 42×109/L ;
2011年6月2日
血常规：WBC 3.21×109/L、HGB 120g/L、PLT 43×109/L 。
在未予输血的情况下，血红蛋白稳定。治疗后骨髓象恢复情况 ，复查骨髓穿刺结果：增生活跃，粒系、巨核系各阶段细胞均可见。
红系增生活跃且分化成熟较好，以晚幼红细胞增生为主。
纯红细胞再生障碍性贫血( pure red ce ll ap lasia， PRCA )是贫血中较特殊的一种类型，以骨髓红系造血障碍，而粒系、巨核系基本正常为特征 ，该病较少见，约占再生障碍性贫血总数的3% ，纯红再障贫血必须查到找病因，并对因治疗后才能取得好的疗效。
PRCA病因
继发性PRCA中最常见感染病因：微小病毒 B19感染 、EB病毒感染、巨细胞感染、支原体肺炎等其他感染。
PRCA发病机制不清。
肝移植术后出现纯红再障的易发因素
1、移植术后钙调磷酸酶抑制剂的应用;
2、免疫力差导致微小病毒B19的感染;
3、术中失血、术后营养状态差导致贫血未被重视;
4、ABO血型不符合的移植使其存在理论依据可能;该病例主要考虑是移植术后钙调磷酸酶抑制剂的应用和免疫力差导致微小病毒B19的感染导致。
PRCA治疗方案
对症治疗：输注浓缩红细胞
对因治疗：去除病因才能从根本上纠正PRCA
HPV-B19 感染后治疗尚缺乏统一标准：
首选大剂量I静脉免疫球蛋白治疗，0.4g/kg/d，连用5天 ;
转换或降低免疫抑制方案，他克莫司换为环孢素 ;
激素治疗;
93%的患者经大剂量免疫球蛋白治疗有效，但约为1/3患者在3～4月复发。
小结
移植术后HPV B19感染导致PRCA的病例较少，但症状重，尽早明确诊断及治疗，可以缩短病程，改善预后 ，大剂量丙种球蛋白是有效的治疗手段 ，器官移植术后或其他免疫功能低下人群，如果出现不明安全原因的血红蛋白明显下降，应注意排除HPV B19感染 。
