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楼主  发表于: 2016-10-02 09:41

 【盘点】库欣综合征,你必须知道的研究进展

库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。库欣综合征是由于高水平的激素皮质醇引起的。该综合征的长期并发症包括肥胖,糖尿病,骨折,高血压,肾结石和严重感染。库欣综合征可通过肾上腺肿瘤或身体其他部位产生过量皮质醇引起的。它也可能是由于肾上腺产生高皮质醇水平的垂体肿瘤引起的。治疗通常包括通过切除肿瘤停止产生过量的皮质醇。1912年,由HarveyCushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,此外,长期应用外源性糖皮质激素或饮用酒精饮料等也可以引起类似库欣综合征的临床表现,此种类型称为类库欣综合征或药物性库欣综合征。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

    【1】J Clin Endocrinol Metab:库欣综合征的血管损害是可逆的?

    活跃库欣综合征(CS)患者经历内皮功能障碍和过早动脉粥样硬化;不过长期缓解后血管健康能恢复到什么程度是不清楚的,而这一方面又于未来心血管疾病的发展密切相关。

    因此研究者对没有合并症或适当治疗合并症的患者进行了横断面病例对照研究,调查CS长期缓解后,微血管和大血管健康是否受损。

    研究纳入了63名患者(CS缓解因此,研究结果还强调,需要更多关于亚临床库欣综合征的数据以指导未来疾病的管理,包括双侧肾上腺意外瘤的手术指征,他们写道。(文章详见--JAMA Surg:双侧肾上腺意外瘤与库欣综合征有关)

    【5】JCEM:库欣综合征类型影响术后肾上腺功能的恢复

    发表于《临床内分泌代谢杂志》(JCEM)上的一项最新研究显示,库欣综合征患者在肾上腺肿瘤切除术后肾上腺功能恢复的程度和时间取决于库欣综合征的病因和疾病类型。其中,异位型库欣综合征患者术后肾上腺功能恢复的可能性最大,所需时间最短。

    内源性库欣综合征患者在肾上腺肿瘤切除手术后通常会出现三发性肾上腺功能不全,需要给予氢化可的松替代治疗。为明确库欣病、异位型库欣综合征以及肾上腺疾病所致库欣综合征患者在术后肾上腺功能不全的持续时间,德国慕尼黑大学Martin Reincke博士及其同事进行了本次研究。

    这项回顾性分析纳入230例库欣综合征患者的病例记录,中位随访时间为8年。在这些患者中,有91例接受过外科手术治疗。(文章详见--JCEM:库欣综合征类型影响术后肾上腺功能的恢复)

    【6】Science:肾上腺皮质瘤(库欣综合征)致病基因被发现

    上海交大医学院获悉,该院附属瑞金医院内分泌科和上海市内分泌肿瘤重点实验室的科研团队,发现了一种基因热点突变与肾上腺皮质腺瘤发生密切相关,并且发现了两种基因突变与其他亚型的关联,为肾上腺皮质肿瘤及库欣综合征的诊断、治疗提供了新思路。相关研究成果4月3日在《科学》杂志在线发表。

    研究人员在69.2%的良性肾上腺皮质腺瘤中发现这种热点突变,在总计87例肾上腺皮质腺瘤中证实65.5%的患者有这一突变,并描绘了肾上腺皮质肿瘤的整体突变图谱。同时,研究人员针对该突变进行了相关分子和细胞功能学验证,研究证明突变引起了蛋白活性的增加和磷酸化催化能力的增强,并且通过底物的磷酸化促进了肿瘤的发生和类固醇的生成。

    课题负责人、瑞金医院内分泌科医生曹亚南博士表示,这项研究揭示了肾上腺肿瘤中多个亚型的关键致病基因,并通过结构和分子生物学技术系统分析了其突变的功能,为肾上腺库欣综合征未来诊疗技术的发展提供了基础。(文章详见--Science:肾上腺皮质瘤(库欣综合征)致病基因被发现)
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