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楼主  发表于: 2018-07-03 08:41

 原发部位不明的颅内黑色素瘤1例

【一般资料】

    男,38岁

    【主诉】

    因阵发性头痛12d于2012年7月21日入院,

    【现病史】

    患者12d前无明显诱因下出现头疼,呈阵发性,以左额部为著,无恶心呕吐,服用止痛药物,效果差。

    【体格检查】

    查体未见明显阳性体征,血检查结果未见异常。

    【辅助检查】

    头颅CT示左侧额叶占位性病变类圆形稍高密度影,周边水肿明显。头颅MRI示左侧额叶长T1、长T2信号影均匀强化。

    【初步诊断】

    拟诊转移瘤或水肿型脑膜瘤入院。

    【治疗】

    男性肿瘤系列指标未见异常。行开颅左额占位性病变切除术,术中见肿瘤外硬脑膜蓝染,剪开硬脑膜后未见硬脑膜变黑,软脑膜及肿瘤呈黑色,边界清楚,质地软,血运一般,沿瘤边水肿带将肿瘤整块切除,送常规病理检查。术后复查头颅CT示水肿仍较明显。给予脱水药物治疗,1周后病情好转出院。病理免疫组化示HMB45(+),Melan-A(+),S-100(+),结果为转移的恶性黑色素瘤。予以全脑放射性治疗半年后,病情恶化死亡。

    【讨论】

    黑色素瘤是由黑色素细胞恶性演变而来,为高度恶性肿瘤。易发生转移,常见受累器官为肝、肺及皮肤,而转移至CNS的黑色素瘤少见,国内报道转移性黑色素瘤占颅内转移瘤的0.1%~0.3%。在转移性黑色素瘤的患者中有8%找不到原发病灶,当颅外原发病变处在静止或稳定期,可能已有远处转移。颅脑转移性黑色素瘤多误诊为脑膜瘤或其他转移瘤,该病例强化MRI显示病变均匀强化且与脑膜紧贴,极似脑膜瘤,但瘤周水肿明显,亦不能排除转移瘤可能,早期诊断有一定困难,临床穿刺活检可确诊但很少用。原发部位不明的黑色素瘤诊断依赖于病理结果,免疫组化染色作为辅助诊断手段尤为重要,HMB45和S-100可特异性诊断恶性黑色素瘤。本例病理诊断为转移的恶性黑色素瘤,系统追问病史和全面体格检查,未发现皮肤黑痣及相关的切除、激光或冷冻治疗史,黏膜及眼底检查未见异常。原发部位不明的颅内黑色素瘤又可分为软膜弥漫性和局灶性,结合术中所见,本例属于软膜弥漫性,恶性程度高,预后极差。目前尚无有效的治疗方法,临床上多主张采用手术加放疗、化疗和免疫等综合治疗措施。
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